“咚咚”，敲门声响起。“请进”，一个热情洪亮的声音回应。2022年9月某日下午，我院感染（肝病）科巩维进主任医师接诊了一名焦虑不安的患者。
经了解，患者李先生，是一名口腔科医生。这五年来，他的肝功能反复出现异常，常感乏力、食欲不振，他到处寻医问药，护肝药服用过不少，但病情一直反复。
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五年肝功能异常，
具体是什么原因？
同为医者，李先生明白，治病得治根，护肝也只是对症而已，但跨了个专业，他对自己的病情是无能为力，寝食难安。
他叹着气对巩主任说：“我妻子的脂肪肝是在您这里看好的，我今天来寻您帮我也看看。”巩主任点点头，仔细翻看李先生带来的化验单，B超单等资料。
李先生没有肝炎病史，没有脂肪肝，不存在溶血情况，无蚕豆病。那是不是有免疫代谢相关性的病因呢？李先生带来的检查资料里没有这方面的内容。
巩主任详细地向李先生解释病情，并安抚他的情绪，建议他完善其他引起肝功能损害的检查并给他开了护肝退黄的药物服用。
三天后，李先生返回我院感染（肝病）科找巩主任复诊。这次他却分外的高兴，说精神与食欲明显好转，觉得自己又有活力了。
随后，巩主任给他做的检查结果也出来了，抗线粒体亚型-2抗体阳性，诊断为原发性胆汁性胆管炎。
“得了这个病这么久，我终于知道自己得的什么病了。”李先生感慨。心里的不安终于可以释怀，他表示会坚持治疗和复诊。
患者来我院治疗前转氨酶高的数值
用药三天后检查结果转氨酶数值明显下降
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什么是原发性胆汁性胆管炎？
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，简称PBC）曾被称为原发性胆汁性肝硬化，是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。该病主要由遗传、环境等因素相互作用导致自身免疫异常有关，发病机制尚不明，临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化。
PBC呈全球性分布，可发生于所有种族和民族。据最近的荟萃分析显示，PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万~5.31/10万，患病率为1.91/10万~40.2/10万，以北美和北欧国家最高。我国尚缺乏基于人群的PBC流行病学数据，估算中国PBC的患病率为20.5/10万，在亚太地区位居第二位，次于日本。
PBC血生物化学指标特点
血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。
PBC的诊断需依据生物化学、免疫学、影像学及组织学检查进行综合评估。满足以下3条标准中的2条即可诊断：
1.存在胆汁淤积的生物化学证据（主要是ALP和GGT升高），且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；
2.AMAs/AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性；
3.组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。
熊去氧胆酸（UDCA）是治疗本病的首选药物！
目前，经UDCA规范治疗PBC患者的整体预后已经有明显改善。国内报道经UDCA治疗后的PBC患者5年、10年无肝移植生存率分别为78.0%~86.7%、71.1%~74.3%；5年HCC（肝细胞癌）发生率约为1.62%；5年失代偿期肝硬化发生率为3.81%~4.31%。已出现肝硬化者的预后较差，代偿期和失代偿期肝硬化PBC患者5年无肝移植生存率分别为77.1%和35.9%。
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PBC患者需注意筛查及随访
1、一级亲属筛查（确定诊断后）
PBC患者家庭成员发病的风险增加，最常见者为姐妹和母女。PBC患者一级亲属抗线粒体抗体（AMAs）阳性率高达13.1%，其中姐妹的阳性率高达20.7%，母子、兄弟、姐弟、兄妹间的共同患病也有报道。
专家提醒：
建议对30岁以上的PBC一级女性亲属筛查AMAs和ALP，对结果异常者进行进一步检查。
2、长期随访（开始治疗后）
PBC患者需长期服用熊去氧胆酸（UDCA）治疗，建议每3~6个月监测肝脏生化指标，以评估生化应答情况，并发现少数在疾病进程中有可能发展为PBC-AIH（自身免疫性肝炎）重叠综合征的患者。
对于肝硬化以及男性患者，建议每6个月行肝脏超声及AFP检查，以监测肝细胞癌。
专家提醒：
建议所有PBC患者每年筛查甲状腺功能。肝硬化患者应进行胃镜检查，明确有无食管胃静脉曲张。
来源：感染科，部分图片来源：网络
编辑：蔡侨虹
审核：医务科
